Росторгуев Эдуард Евгеньевич – д.м.н., заведующий отделением нейроонкологии, ФГБУ «НМИЦ онкологии» Минздрава России, г. Ростов-на-Дону, Российская Федерация.
ORCID:
Eduard E. Rostorguev – Dr. Sci. (Med.), chief of neuro-oncological department, National Medical Research Centre for Oncology, Rostov-on-Don, Russian Federation.
ORCID:
Кузнецова Наталья Сергеевна – врач-онколог, ФГБУ «НМИЦ онкологии» Минздрава России, г. Ростов-на-Дону, Российская Федерация.
ORCID:
Natalia S. Kuznetsova – MD, oncologist, National Medical Research Centre for Oncology, Rostov-on-Don, Russian Federation.
ORCID:
Маслов Андрей Александрович – д.м.н., профессор, главный врач, ФГБУ «НМИЦ онкологии» Минздрава России, г. Ростов-на-Дону, Российская Федерация.
ORCID:
Andrey A. Maslov – Dr. Sci. (Med.), professor, chief physician, National Medical Research Centre for Oncology, Rostov-on-Don, Russian Federation.
ORCID:
Хатюшин Владислав Евгеньевич – врач-нейрохирург, ФГБУ «НМИЦ онкологии» Минздрава России, г. Ростов-на-Дону, Российская Федерация.
ORCID: https://orcid.org/0000-0002-1526-5197, SPIN: 5719-9345, AuthorID: 1129641
Vladislav E. Hatyushin – MD, neurosurgeon, National Medical Research Centre for Oncology, Rostov-on-Don, Russian Federation.
ORCID: https://orcid.org/0000-0002-1526-5197, SPIN: 5719-9345, AuthorID: 1129641
Матевосян Борис Варосович – врач-нейрохирург, ФГБУ «НМИЦ онкологии» Минздрава России, г. Ростов-на-Дону, Российская Федерация.
ORCID: https://orcid.org/0000-0001-7612-8754
Boris V. Matevosyan – MD, neurosurgeon, National Medical Research Centre for Oncology, Rostov-on-Don, Russian Federation.
ORCID: https://orcid.org/0000-0001-7612-8754
Резник Геннадий Александрович – врач-нейрохирург, ФГБУ «НМИЦ онкологии» Минздрава России, г. Ростов-на-Дону, Российская Федерация.
ORCID: https://orcid.org/0000-0001-8914-3996
Gennadii A. Reznik – MD, neurosurgeon, National Medical Research Centre for Oncology, Rostov-on-Don, Russian Federation.
ORCID: https://orcid.org/0000-0001-8914-3996
Пандова Ольга Витальевна – врач-невролог, ФГБУ «НМИЦ онкологии» Минздрава России, г. Ростов-на-Дону, Российская Федерация.
ORCID: https://orcid.org/0000-0003-2218-9345
Olga V. Pandova – MD, neurologist, National Medical Research Centre for Oncology, Rostov-on-Don, Russian Federation.
ORCID: https://orcid.org/0000-0003-2218-9345
Шалашная Елена Владимировна – к.б.н., старший научный сотрудник лаборатории изучения патогенеза злокачественных опухолей, ФГБУ «НМИЦ онкологии» Минздрава России, г. Ростов-на-Дону, Российская Федерация.
ORCID:
Elena V. Shalashnaya – senior researcher at the laboratory for the study of the malignant tumors pathogenesis, National Medical Research Centre for Oncology, Rostov-on-Don, Russian Federation.
ORCID: https://orcid.org/0000-0001-7742-4918, SPIN: 2752-0907, AuthorID: 476958, ResearcherID: AAE-4085-2022, Scopus Author ID: 55144159900
На сегодняшний день мальформация Арнольда-Киари определяется как патология развития краниовертебрального перехода, проявляющаяся несоответствием объема и содержимого задней черепной ямки, что в свою очередь приводит к компрессии неврологических структур и изменению характера ликворотока. Существует несколько теорий корреляции между мальформацией Киари и сирингомиелией, однако точный механизм развития сирингомиелии остается предметом для дискуссии.
В статье описан клинический случай лечения ребенка с аномалией Киари I типа и сирингомиелией шейных и грудных сегментов спинного мозга, у которого после проведенной декомпрессии задней черепной ямки «полного объема» в раннем послеоперационном периоде возникло прогрессирование сирингомиелии с развитием грубого неврологического дефицита. Учитывая отсутствие стандартных подходов в лечении таких послеоперационных осложнений, принято решение о выжидательной тактике ведения пациента. С двадцатых суток послеоперационного периода у пациента отмечен полный регресс неврологического дефицита и положительная магнитно-резонансная томография (МРТ) динамика сирингомиелии.
Представленный клинический случай поднимает не только вопросы патофизиологии прогрессирования сирингомиелии после выполнения декомпрессии задней черепной ямки «полного объема», но и определение тактики ведения пациента в случае осложнённого послеоперационного течения заболевания. Интерес представленного клинического случая заключается в том, что описано редко встречающееся усугубление сирингомиелии с нарастанием неврологической симптоматики в раннем послеоперационном периоде после выполнения декомпрессии задней черепной ямки «полного объема».
Основываясь на данных нашего наблюдения, выжидательная тактика ведения пациента, несмотря на прогрессирование сирингомиелии с усугублением неврологического дефицита, после декомпрессии задней черепной ямки позволила добиться благополучного отдаленного результата течения заболевания, связанного с аномалией Киари I типа.
Today, an Arnold-Chiari malformation is defined as a developmental pathology of the craniovertebral junction manifested by a discrepancy between the volume and contents of the posterior cranial fossa, which in turn leads to compression of neurological structures and changes in the cerebrospinal fluid circulation. There are several theories of the correlation between Chiari malformation and syringomyelia, but the exact mechanism of syringomyelia development remains unclear.
This article describes a clinical case of treatment of a child with Chiari I malformation and syringomyelia within the cervical and thoracic segments of the spinal cord; after complete posterior fossa decompression, syringomyelia progressed in the early postoperative period with the development of a severe neurological deficiency. Since there is no standard treatment of such postoperative complications, a decision was made on the expectant management of the patient. From the twentieth day of the postoperative period, the patient showed complete regression of the neurological deficiency and positive MRI dynamics of syringomyelia.
The presented clinical case raises such issues as not only the pathophysiology of syringomyelia progression after complete posterior fossa decompression, but also the determination of patient management tactics in case of a complicated postoperative course of the disease.
The presented clinical case is of interest due to the rarely described aggravation of syringomyelia with enhancing neurological symptoms in the early postoperative period after complete posterior fossa decompression. Our observation suggests that the expectant management of the patient, despite syringomyelia progression with neurological deficiency aggravation after posterior fossa decompression, allowed a favorable long-term outcome of Chiari I malformation.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.