Князев Ростислав Игоревич – к.м.н., научный сотрудник отделения онкогинекологии ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н. Н. Блохина» Министерства здравоохранения Российской Федерации, г. Москва, Российская Федерация; доцент кафедры онкологии и паллиативной медицины им. А. И. Савицкого ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Министерства здравоохранения Российской Федерации, г. Москва, Российская Федерация
ORCID:
Rostislav I. Knyazev – MD, Cand. Sci. (Medicine), Researcher, Department of Oncogynecology, N.N. Blokhin National Medical Research Center of Oncology, Moscow, Russian Federation; Associate Professor, Department of Oncology and Palliative Medicine named after A. I. Savitsky, Russian Medical Academy of Continuous Professional Education of the Ministry of Healthcare of the Russian Federation, Moscow, Russian Federation
ORCID:
Магомедова Гюльага Магомедшерифовна – ординатор кафедры онкологии и паллиативной медицины им. А.И. Савицкого ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Министерства здравоохранения Российской Федерации, г. Москва, Российская Федерация
ORCID:
Gyulaga M. Magomedova – MD, Resident, Department of Oncology and Palliative Medicine named after A. I. Savitsky, Russian Medical Academy of Continuous Professional Education of the Ministry of Healthcare of the Russian Federation, Moscow, Russian Federation
ORCID:
Хван Ольга Тимофеевна – врач-патологоанатом патологоанатомического отделения ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н. Н. Блохина» Министерства здравоохранения Российской Федерации, г. Москва, Российская Федерация
ORCID:
Olga T. Khvan – MD, Pathologist, Department of Pathological Anatomy, N.N. Blokhin National Medical Research Center of Oncology, Moscow, Russian Federation
ORCID:
Шевчук Алексей Сергеевич – к.м.н., заведующий отделения онкогинекологии ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н. Н. Блохина» Министерства здравоохранения Российской Федерации, г. Москва, Российская Федерация; доцент кафедры онкологии и лучевой терапии ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н. И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации, г. Москва, Российская Федерация
ORCID:
Aleksey S. Shevchuk – Cand. Sci. (Medicine), Head of the Oncogynecology Department, N.N. Blokhin National Medical Research Center of Oncology, Moscow, Russian Federation; Associate Professor, Department of Oncology and Radiation Therapy, Pirogov Russian National Research Medical University, Moscow, Russian Federation
ORCID:
Эпителиоидная саркома (ЭС) является крайне редким заболеванием, в соответствии с морфологическими данными может быть разделена на проксимальный и дистальный тип. Проксимальный тип ЭС (ПЭС) вульвы возникает из поверхностных и глубоких слоев наружных половых органов, проявляется одиночными или множественными опухолевыми узлами мягких тканей с участками некроза и кровоизлияния, отличается агрессивным течением и имеет неблагоприятный прогноз, обусловленный высокой склонностью к развитию местных рецидивов и гематогенных метастазов. Дифференциальный диагноз проводится с различными доброкачественными и злокачественными новообразованиями, кистой или абсцессом бартолиновой железы, паховыми и бедренными грыжами. Окончательный диагноз и гистологический тип опухоли устанавливается на основании морфологического, иммуногистохимического и молекулярно-генетического исследований. Для ПЭС характерен солидный рост опухоли из крупных и плеоморфных эпителиоидных клеток с крупными везикулярными ядрами и легко различимыми эозинофильными ядрышками, при иммуногистохимическом исследовании отмечается потеря экспрессии SMARCB1 (INI1, BAF47), а также позитивная экспрессия EMA, виментина и кератинов, нередко наблюдается положительная реакция на окрашивание CD34 при отсутствии экспрессии других маркеров эндотелия, таких как CD31 и FLI‑1. Клиническая картина и особенности течения заболевания позволяют заподозрить ПЭС и расширить панель иммуногистохимических маркеров. Своевременное и точное выявление данной опухоли играет ключевую роль в улучшении результатов лечения, повышении качества жизни пациентов и снижении уровня смертности. Однако из-за своей редкости при ПЭС вульвы имеют место объективные диагностические трудности в клинических и морфологических аспектах. Хирургическое вмешательство остается главным методом лечения этой патологии, и до настоящего времени нет четко установленных рекомендаций по оптимальной тактики лечения больных с ПЭС вульвы. В данной работе представлен клинический случай лечения 65‑летней пациентки, у которой нетипичная клиническая картина при рецидиве опухоли вульвы явилась основанием для расширения применяемых для иммуногистохимического исследования маркеров, позволившего диагностировать ПЭС вульвы.
Epithelioid sarcoma (ES) is an extremely rare disease that, according to morphological data, can be divided into proximal and distal types. The proximal type of ES (PES) of the vulva arises from the superficial and deep layers of the external genital organs, manifests as single or multiple soft tissue tumor nodules with areas of necrosis and hemorrhage, is characterized by aggressive behavior, and has an unfavorable prognosis due to its high tendency for local recurrence and hematogenous metastasis. Differential diagnosis is performed with various benign and malignant neoplasms, cysts or abscesses of the Bartholin gland, and inguinal and femoral hernias. The final diagnosis and histological type of the tumor are established based on morphological, immunohistochemical, and molecular genetic studies. PES is characterized by solid tumor growth composed of large and pleomorphic epithelioid cells with large vesicular nuclei and distinct eosinophilic nucleoli. Immunohistochemically, loss of SMARCB1 (INI1, BAF47) expression is observed, along with positive expression of EMA, vimentin, and cytokeratins; a positive reaction for CD34 staining is often noted in the absence of expression of other endothelial markers such as CD31 and FLI‑1. The clinical presentation and disease characteristics may suggest PES and justify the expansion of the immunohistochemical marker panel. Timely and accurate detection of this tumour plays a key role in improving treatment outcomes, enhancing patients’ quality of life, and reducing mortality. However, due to its rarity, PES of the vulva presents objective diagnostic difficulties in both clinical and morphological aspects. Surgical intervention remains the main method of treatment for this pathology, and to date, there are no clearly established recommendations regarding the optimal management strategy for patients with PES of the vulva. This paper presents a clinical case of a 65‑year-old patient whose atypical clinical presentation of recurrent vulvar tumor served as the basis for expanding the panel of immunohistochemical markers, which allowed for the diagnosis of PES of the vulva.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.