Быстро прогрессирующая первичная нейроэндокринная карцинома печени: клинический случай, демонстрирующий резкое ухудшение онкологического состояния

Первичные нейроэндокринные новообразования печени составляют малую долю среди всех злокачественных опухолей этого органа. По данным Й. Номура и соавторов, их удельный вес не превышает 0,46% среди первичных злокачественных новообразований печени. Общепринятое представление о нейроэндокринных карциномах как о медленно прогрессирующих опухолях сегодня пересматривается в свете накапливающихся клинических наблюдений, фиксирующих случаи молниеносного течения. Диагностика подобных новообразований затруднена ввиду отсутствия специфических лучевых признаков и схожести с гепатоцеллюлярной карциномой, холангиоцеллюлярным раком и метастатическими поражениями печени.

В данной статье представлен случай первичной нейроэндокринной карциномы печени (ПНКП) у пациента 73 лет. Коморбидный фон включал хронический гепатит В, сахарный диабет 2-го типа и цирроз печени. Опухоль была выявлена случайно при проведении плановой компьютерной томографии органов брюшной полости. За 82 дня наблюдения зафиксировано стремительное увеличение первичного узла с 42 до более чем 95 мм, распространение опухолевого тромбоза в воротную и печёночные вены, а также формирование отдалённых лимфогенных метастазов, включая шейный лимфатический узел. Морфологическая верификация выполнена по материалу биопсии шейного лимфатического узла. Индекс Ki-67 превысил 90%, что соответствует мелкоклеточному варианту низкодифференцированной нейроэндокринной карциномы согласно классификации ВОЗ 2019 года. Пациент скончался на 82-й день после первичной диагностики, не успев получить системную химиотерапию в плановом объёме.

Представленный случай демонстрирует возможность агрессивного клинического течения ПНКП даже при отсутствии признаков, характерных для гепатоцеллюлярной карциномы. Клиницистам следует рассматривать ПНКП в дифференциально-диагностическом ряду при быстро прогрессирующих опухолях печени и незамедлительно прибегать к морфологической верификации диагноза.

1. Song JE, Kim BS, Lee CH. Primary hepatic neuroendocrine tumor: A case report and literature review. World J Clin Cases. 2016 Aug 16;4(8):243–247. https://doi.org/10.12998/wjcc.v4.i8.243

2. Ghattas S, Al Bitar J, Chahine G, Kamar F, Haddad M, Wakim R. Primary Hepatic Neuroendocrine Tumor: A Case Report and Literature Review. Case Reports Hepatol. 2024 Feb 26;2024:9181560. https://doi.org/10.1155/2024/9181560

3. Nomura Y, Nakashima O, Akiba J, Ogasawara S, Fukutomi S, Yamaguchi R, et al. Clinicopathological features of neoplasms with neuroendocrine differentiation occurring in the liver. J Clin Pathol. 2017 Jul;70(7):563–570. https://doi.org/10.1136/jclinpath-2016-203941

4. Wang Q, Zhang J, Xu L, Li X, Lu Y, Chen S, Jin Q. Primary hepatic neuroendocrine carcinoma with colon adenoma: A case report with literature review. Int J Surg Case Rep. 2022 Jun;95:107176. https://doi.org/10.1016/j.ijscr.2022.107176

5. Sambataro D, Bellavia S, Di Mattia P, Centonze D, Emmanuele C, Bonasera A, et al. Combined Neuroendocrine Carcinoma and Hepatocellular Carcinoma of the Liver: Systematic Literature Review Suggests Implementing Biological Characterization to Optimize Therapeutic Strategy. Cancers (Basel). 2025 Mar 22;17(7):1074. https://doi.org/10.3390/cancers17071074

6. Pavel M, O'Toole D, Costa F, Capdevila J, Gross D, Kianmanesh R, et al.; Vienna Consensus Conference participants. ENETS Consensus Guidelines Update for the Management of Distant Metastatic Disease of Intestinal, Pancreatic, Bronchial Neuroendocrine Neoplasms (NEN) and NEN of Unknown Primary Site.Neuroendocrinology. 2016;103(2):172185. https://doi.org/10.1159/000443167

7. Klimstra D., Kloppel G., La Rosa S., Rindi G. WHO Classification of Tumours. Digestive System Tumours. 5th ed. Lyon: IARC; 2019.

8. Frizziero M, Chakrabarty B, Nagy B, Lamarca A, Hubner RA, Valle JW, McNamara MG. Mixed Neuroendocrine Non-Neuroendocrine Neoplasms: A Systematic Review of a Controversial and Underestimated Diagnosis. J Clin Med. 2020 Jan 19;9(1):273. https://doi.org/10.3390/jcm9010273

9. Li YF, Zhang QQ, Wang WL. Clinicopathological Characteristics and Survival Outcomes of Primary Hepatic Neuroendocrine Tumor: A Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) Population-Based Study. Med Sci Monit. 2020 Jul 11;26:e923375. https://doi.org/10.12659/msm.923375

10. Shi C, Zhao Q, Dai B, Xie F, Yang J. Primary hepatic neuroendocrine neoplasm: Long-time surgical outcome and prognosis. Medicine (Baltimore). 2018 Aug;97(31):e11764. https://doi.org/10.1097/md.0000000000011764

11. Fernández-Ferreira R, Romero-López U, Robles-Aviña JA, Rivas-Mendoza UN, González-Camacho C, Valero-Gómez A, et al. Primary Hepatic Neuroendocrine Carcinoma with Metastasis to the Mesentery: A Case Report. Case Rep Oncol. 2023 Aug 22;16(1):681–697. https://doi.org/10.1159/000533199

12. Tuan Linh L, Minh Duc N, Tu Minh H, Ngoc Cuong N, Thu Ha V, Luan DT, et al. Primary hepatic neuroendocrine tumor. Endocrinol Diabetes Metab Case Rep. 2021 Jun 1;2021:20-0220. https://doi.org/10.1530/edm-20-0220

13. Collettini F, Elkilany A, Seta MD, Steffen IG, Collettini JM, Penzkofer T, et al. MR imaging of hepatocellular carcinoma: prospective intraindividual head-to-head comparison of the contrast agents gadoxetic acid and gadoteric acid. Sci Rep. 2022 Nov 3;12(1):18583. https://doi.org/10.1038/s41598-022-23397-1

14. Jeph S, Gupta S, Yedururi S, Daoud TE, Stanietzky N, Morani AC. Liver Imaging in Gastroenteropancreatic Neuroendocrine Neoplasms. J Comput Assist Tomogr. 2024 Jul-Aug 01;48(4):577–587. https://doi.org/10.1097/rct.0000000000001576

15. Yang XR, Li YL, Li ZY, Chai XM. Primary hepatic neuroendocrine neoplasms: imaging characteristics and misdiagnosis analysis. Front Oncol. 2024 May 14;14:1391663. https://doi.org/10.3389/fonc.2024.1391663

16. Tian S, Chen Y, Zhang Y, Xu X. Clinical value of serum AFP and PIVKA-II for diagnosis, treatment and prognosis of hepatocellular carcinoma. J Clin Lab Anal. 2023 Jan;37(1):e24823. https://doi.org/10.1002/jcla.24823