Редкий клинический случай прогрессирования сирингомиелии на фоне аномалии Киари I типа после оперативного вмешательства

На сегодняшний день мальформация Арнольда-Киари определяется как патология развития краниовертебрального перехода, проявляющаяся несоответствием объема и содержимого задней черепной ямки, что в свою очередь приводит к компрессии неврологических структур и изменению характера ликворотока. Существует несколько теорий корреляции между мальформацией Киари и сирингомиелией, однако точный механизм развития сирингомиелии остается предметом для дискуссии.

В статье описан клинический случай лечения ребенка с аномалией Киари I типа и сирингомиелией шейных и грудных сегментов спинного мозга, у которого после проведенной декомпрессии задней черепной ямки «полного объема» в раннем послеоперационном периоде возникло прогрессирование сирингомиелии с развитием грубого неврологического дефицита. Учитывая отсутствие стандартных подходов в лечении таких послеоперационных осложнений, принято решение о выжидательной тактике ведения пациента. С двадцатых суток послеоперационного периода у пациента отмечен полный регресс неврологического дефицита и положительная магнитно-резонансная томография (МРТ) динамика сирингомиелии.

Представленный клинический случай поднимает не только вопросы патофизиологии прогрессирования сирингомиелии после выполнения декомпрессии задней черепной ямки «полного объема», но и определение тактики ведения пациента в случае осложнённого послеоперационного течения заболевания. Интерес представленного клинического случая заключается в том, что описано редко встречающееся усугубление сирингомиелии с нарастанием неврологической симптоматики в раннем послеоперационном периоде после выполнения декомпрессии задней черепной ямки «полного объема».

Основываясь на данных нашего наблюдения, выжидательная тактика ведения пациента, несмотря на прогрессирование сирингомиелии с усугублением неврологического дефицита, после декомпрессии задней черепной ямки позволила добиться благополучного отдаленного результата течения заболевания, связанного с аномалией Киари I типа.

1. Tubbs RS, Beckman J, Naftel RP, Chern JJ, Wellons JC, Rozzelle CJ, et al. Institutional experience with 500 cases of surgically treated pediatric Chiari malformation Type I. J Neurosurg Pediatr. 2011 Mar;7(3):248–256. https://doi.org/10.3171/2010.12.PEDS10379

2. Langridge B, Phillips E, Choi D. Chiari Malformation Type 1: A Systematic Review of Natural History and Conservative Management. World Neurosurg. 2017 Aug;104:213–219. https://doi.org/10.1016/j.wneu.2017.04.082

3. Oldfield EH. Pathogenesis of Chiari I - Pathophysiology of Syringomyelia: Implications for Therapy: A Summary of 3 Decades of Clinical Research. Neurosurgery. 2017 Sep 1;64(CN_suppl_1):66–77. https://doi.org/10.1093/neuros/nyx377

4. Зуев А. А., Костенко Г. В. Дифференциальный подход к хирургическому лечению аномалии Киари 1 типа и сирингомиелии. Вестник Национального медико-хирургического Центра им. Н. И. Пирогова 2018;13(1):53–57.

5. Deora H, Behari S, Sardhara J, Singh S, Srivastava AK. Is Cervical Stabilization for All Cases of Chiari-I Malformation an Overkill? Evidence Speaks Louder Than Words! Neurospine. 2019 Jun;16(2):195–206. https://doi.org/10.14245/ns.1938192.096

6. Gil Z, Rao S, Constantini S. Expansion of Chiari I-associated syringomyelia after posterior-fossa decompression. Childs Nerv Syst. 2000 Sep;16(9):555–558. https://doi.org/10.1007/s003810000329

7. Chaouki Khoury. Chiari malformations [Internet]. UpToDate. 2003. Доступно по: https://www.uptodate.com/contents/ chiari-malformations, Дата обращения: 03.07.2023.

8. Kular S, Cascella M. Chiari I Malformation. 2022 Feb 5. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. 2023 Jan.

9. Heiss JD, Patronas N, DeVroom HL, Shawker T, Ennis R, Kammerer W, et al. Elucidating the pathophysiology of syringomyelia. J Neurosurg. 1999 Oct;91(4):553–562. https://doi.org/10.3171/jns.1999.91.4.0553

10. Dzmitry V, Irina T, Hanna V. The Arnold-Chiari Anomaly: A Review of Literature. AJBSR. 2022 Apr 20;16(1):66. https://doi.org/10.34297/AJBSR.2022.16.002193

11. Heiss JD, Suffredini G, Smith R, DeVroom HL, Patronas NJ, Butman JA, et al. Pathophysiology of persistent syringomyelia after decompressive craniocervical surgery. Clinical article. J Neurosurg Spine. 2010 Dec;13(6):729–742. https://doi.org/10.3171/2010.6.SPINE10200