Проксимальная эпителиоидная саркома вульвы

Эпителиоидная саркома (ЭС) является крайне редким заболеванием, в соответствии с морфологическими данными может быть разделена на проксимальный и дистальный тип. Проксимальный тип ЭС (ПЭС) вульвы возникает из поверхностных и глубоких слоев наружных половых органов, проявляется одиночными или множественными опухолевыми узлами мягких тканей с участками некро‑ за и кровоизлияния, отличается агрессивным течением и имеет неблагоприятный прогноз, обусловленный высокой склонностью к развитию местных рецидивов и гематогенных метастазов. Дифференциальный диагноз проводится с различными доброкачествен‑ ными и злокачественными новообразованиями, кистой или абсцессом бартолиновой железы, паховыми и бедренными грыжами. Окончательный диагноз и гистологический тип опухоли устанавливается на основании морфологического, иммуногистохимического и молекулярно-­генетического исследований. Для ПЭС характерен солидный рост опухоли из крупных и плеоморфных эпителиоид‑ ных клеток с крупными везикулярными ядрами и легко различимыми эозинофильными ядрышками, при иммуногистохимическом исследовании отмечается потеря экспрессии SMARCB1 (INI1, BAF47), а также позитивная экспрессия EMA, виментина и кератинов, нередко наблюдается положительная реакция на окрашивание CD34 при отсутствии экспрессии других маркеров эндотелия, таких как CD31 и FLI‑1. Клиническая картина и особенности течения заболевания позволяют заподозрить ПЭС и расширить панель имму‑ ногистохимических маркеров. Своевременное и точное выявление данной опухоли играет ключевую роль в улучшении результатов лечения, повышении качества жизни пациентов и снижении уровня смертности. Однако из-за своей редкости при ПЭС вульвы имеют место объективные диагностические трудности в клинических и морфологических аспектах. Хирургическое вмешательство оста‑ ется главным методом лечения этой патологии, и до настоящего времени нет четко установленных рекомендаций по оптимальной тактики лечения больных с ПЭС вульвы. В данной работе представлен клинический случай лечения 65‑летней пациентки, у которой нетипичная клиническая картина при рецидиве опухоли вульвы явилась основанием для расширения применяемых для иммуноги‑ стохимического исследования маркеров, позволившего диагностировать ПЭС вульвы.

1. Даниэль-Бек К. В., Колобяков А. А. Злокачественные опухоли кожи и мягких тканей. М.: Медицина; 1979, 148 с.

2. Коржевская Е. В., Кузнецов В. В. Саркомы вульвы: 16 клинико-морфологических наблюдений и обзор литературы. Опухоли женской репродуктивной системы. 2010;4:89–98.

3. Schwarz R, Krüll A, Zornig C, Weh HJ, Alberti W. Strahlentherapie der Weichteilsarkome [Radiotherapy of soft tissue sarco mas]. Praxis (Bern 1994). 1998 Aug 19;87(34):1072–1080.

4. Weitz J, Antonescu CR, Brennan MF. Localized extremity soft tissue sarcoma: improved knowledge with unchanged sur vival over time. J Clin Oncol. 2003 Jul 15;21(14):2719–2725. https://doi.org/10.1200/jco.2003.02.026

5. Sbaraglia M, Bellan E, Dei Tos AP. The 2020 WHO Classification of Soft Tissue Tumours: news and perspectives. Patholog ica. 2021 Apr;113(2):70–84. https://doi.org/10.32074/1591-951x-213

6. Саевец В. В., Ростовцев Д. М., Мухин А. А., Шаманова А. Ю., Кузьмин Н. К., Таратонов А. В., Ярина Л. В. Редкие злокачественные опухоли вульвы: клиника, диагностика, подходы к лечению. Злокачественные опухоли. 2023;13(3S1):32–39. https://doi.org/10.18027/2224-5057-2023-13-3s1-32-39

7. Armah HB, Parwani AV. Epithelioid sarcoma. Arch Pathol Lab Med. 2009 May;133(5):814–819. https://doi.org/10.5858/133.5.814

8. Patrizi L, Corrado G, Saltari M, Perracchio L, Scelzo C, Piccione E, Vizza E. Vulvar "proximal-type" epithelioid sarcoma: re port of a case and review of the literature. Diagn Pathol. 2013 Jul 25;8:122. https://doi.org/10.1186/1746-1596-8-122

9. Altundag K, Dikbas O, Oyan B, Usubutun A, Turker A. Epithelioid sarcoma of vulva: a case report and review of the literature. Med Oncol. 2004;21(4):367–372. https://doi.org/10.1385/mo:21:4:367

10. Сафронова К. В., Артемьева А. С., Козлова Е. Н., Сидорук А. А., Кутушева Г. Ф., Бахидзе Е. В., и др. Редкие злокаче ственные опухоли вульвы (саркомы, меланома, болезнь Педжета). Акушерство и гинекология. 2020;S1:120–129. https://doi.org/10.18565/aig.2020.1suppl.121-130

11. Evans HL, Baer SC. Epithelioid sarcoma: a clinicopathologic and prognostic study of 26 cases. Semin Diagn Pathol. 1993 Nov;10(4):286–291.

12. Chase DR, Enzinger FM. Epithelioid sarcoma. Diagnosis, prognostic indicators, and treatment. Am J Surg Pathol. 1985 Apr;9(4):241-63.

13. Modena P, Lualdi E, Facchinetti F, Galli L, Teixeira MR, Pilotti S, Sozzi G. SMARCB1/INI1 tumor suppressor gene is frequently in activated in epithelioid sarcomas. Cancer Res. 2005 May 15;65(10):4012–4019. https://doi.org/10.1158/0008-5472.can-04-3050

14. Guillou L, Wadden C, Coindre JM, Krausz T, Fletcher CD. "Proximal-type" epithelioid sarcoma, a distinctive aggressive ne plasm showing rhabdoid features. Clinicopathologic, immunohistochemical, and ultrastructural study of a series. Am J Surg Pathol. 1997 Feb;21(2):130–146. https://doi.org/10.1097/00000478-199702000-00002

15. Fisher C. Epithelioid sarcoma of Enzinger. Adv Anat Pathol. 2006 May;13(3):114–121. https://doi.org/10.1097/00125480-200605000-00002

16. Chiyoda T, Ishikawa M, Nakamura M, Ogawa M, Takamatsu K. Successfully treated case of epithelioid sarcoma of the vul va. J Obstet Gynaecol Res. 2011 Dec;37(12):1856–1859. https://doi.org/10.1111/j.1447-0756.2011.01637.x

17. Quezado MM, Middleton LP, Bryant B, Lane K, Weiss SW, Merino MJ. Allelic loss on chromosome 22q in epithelioid sarco mas. Hum Pathol. 1998 Jun;29(6):604–608. https://doi.org/10.1016/s0046-8177(98)80010-5

18. Lee MW, Jee KJ, Han SS, Gong GY, Choi JH, Moon KC, Koh JK. Comparative genomic hybridization in epithelioid sarcoma. Br J Dermatol. 2004 Nov;151(5):1054–1059. https://doi.org/10.1111/j.1365-2133.2004.06246.x

19. Chokoeva AA, Tchernev G, Cardoso JC, Patterson JW, Dechev I, Valkanov S, Zanardelli M, Lotti T, Wollina U. Vulvar sarco mas: Short guideline for histopathological recognition and clinical management. Part 1. Int J Immunopathol Pharmacol. 2015 Jun;28(2):168–177. https://doi.org/10.1177/0394632015576029

20. Rodrigues AI, Lopes HI, Lima O, Marta S. Proximal-type epithelioid sarcoma-unusual presentation: unilateral vulvar mass. BMJ Case Rep. 2015 Apr 9;2015:bcr2014208488. https://doi.org/10.1136/bcr-2014-208488

21. Liu Y, Sun B, Yang Y, Zhong L, He X, Wang M, Wang K, Chen L. Proximal-type epithelioid sarcoma of the oral cavity: a case report and literature review. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol. 2018 Nov;126(5):e258–e263. https://doi.org/10.1016/j.oooo.2018.05.049

22. Lee HI, Kang KH, Cho YM, Lee OJ, Ro JY. Proximal-type epithelioid sarcoma with elevated serum CA 125: report of a case with CA 125 immunoreactivity. Arch Pathol Lab Med. 2006 Jun;130(6):871–874. https://doi.org/10.5858/2006-130-871-peswes.