Проксимальная эпителиоидная саркома вульвы

Эпителиоидная саркома (ЭС) является крайне редким заболеванием, в соответствии с морфологическими данными может быть разделена на проксимальный и дистальный тип. Проксимальный тип ЭС (ПЭС) вульвы возникает из поверхностных и глубоких слоев наружных половых органов, проявляется одиночными или множественными опухолевыми узлами мягких тканей с участками некроза и кровоизлияния, отличается агрессивным течением и имеет неблагоприятный прогноз, обусловленный высокой склонностью к развитию местных рецидивов и гематогенных метастазов. Дифференциальный диагноз проводится с различными доброкачественными и злокачественными новообразованиями, кистой или абсцессом бартолиновой железы, паховыми и бедренными грыжами. Окончательный диагноз и гистологический тип опухоли устанавливается на основании морфологического, иммуногистохимического и молекулярно-­генетического исследований. Для ПЭС характерен солидный рост опухоли из крупных и плеоморфных эпителиоидных клеток с крупными везикулярными ядрами и легко различимыми эозинофильными ядрышками, при иммуногистохимическом исследовании отмечается потеря экспрессии SMARCB1 (INI1, BAF47), а также позитивная экспрессия EMA, виментина и кератинов, нередко наблюдается положительная реакция на окрашивание CD34 при отсутствии экспрессии других маркеров эндотелия, таких как CD31 и FLI‑1. Клиническая картина и особенности течения заболевания позволяют заподозрить ПЭС и расширить панель иммуногистохимических маркеров. Своевременное и точное выявление данной опухоли играет ключевую роль в улучшении результатов лечения, повышении качества жизни пациентов и снижении уровня смертности. Однако из-за своей редкости при ПЭС вульвы имеют место объективные диагностические трудности в клинических и морфологических аспектах. Хирургическое вмешательство остается главным методом лечения этой патологии, и до настоящего времени нет четко установленных рекомендаций по оптимальной тактики лечения больных с ПЭС вульвы. В данной работе представлен клинический случай лечения 65‑летней пациентки, у которой нетипичная клиническая картина при рецидиве опухоли вульвы явилась основанием для расширения применяемых для иммуногистохимического исследования маркеров, позволившего диагностировать ПЭС вульвы.

1. Daniel-Beck KV, Kolobyakov AA. Malignant tumors of the skin and soft tissues. Moscow: "Meditsina" Publ.; 1979, 148 p. (In Russ.).

2. Korzhevskaya EV, Kuznetsov VV. Vulvar sarcomas: clinical and morphological observations and a review of literature. Tumors of female reproductive system. 2010;4:89–98. (In Russ.).

3. Schwarz R, Krüll A, Zornig C, Weh HJ, Alberti W. Strahlentherapie der Weichteilsarkome [Radiotherapy of soft tissue sarcomas]. Praxis (Bern 1994). 1998 Aug 19;87(34):1072–1080.

4. Weitz J, Antonescu CR, Brennan MF. Localized extremity soft tissue sarcoma: improved knowledge with unchanged survival over time. J Clin Oncol. 2003 Jul 15;21(14):2719–2725. https://doi.org/10.1200/jco.2003.02.026

5. Sbaraglia M, Bellan E, Dei Tos AP. The 2020 WHO Classification of Soft Tissue Tumours: news and perspectives. Pathologica. 2021 Apr;113(2):70–84. https://doi.org/10.32074/1591-951x-213

6. Saevets VV, Rostovtsev DM, Mukhin AA, Shamanova AYu, Kuzmin NK, Taratonov AV, Yarina LV. Rare malignant tumors of the vulva: clinic, diagnosis, treatment approaches. Malignant Tumoursis. 2023;13(3S1):32–39. (In Russ.). https://doi.org/10.18027/2224-5057-2023-13-3s1-32-39

7. Armah HB, Parwani AV. Epithelioid sarcoma. Arch Pathol Lab Med. 2009 May;133(5):814–819. https://doi.org/10.5858/133.5.814

8. Patrizi L, Corrado G, Saltari M, Perracchio L, Scelzo C, Piccione E, Vizza E. Vulvar "proximal-type" epithelioid sarcoma: report of a case and review of the literature. Diagn Pathol. 2013 Jul 25;8:122. https://doi.org/10.1186/1746-1596-8-122

9. Altundag K, Dikbas O, Oyan B, Usubutun A, Turker A. Epithelioid sarcoma of vulva: a case report and review of the literature. Med Oncol. 2004;21(4):367–372. https://doi.org/10.1385/mo:21:4:367

10. Safronova KV, Artemeva AS, Kozlova EN, Sidoruk AA, Kutusheva G, Bakhidze EV, et al. Rare malignant tumors of the vulva (sarcomas, melanoma, Paget's disease). Obstetrics and Gynecology (Moscow). 2020;S1:120–129. (In Russ.). https://doi.org/10.18565/aig.2020.1suppl.121-130

11. Evans HL, Baer SC. Epithelioid sarcoma: a clinicopathologic and prognostic study of 26 cases. Semin Diagn Pathol. 1993 Nov;10(4):286–291.

12. Chase DR, Enzinger FM. Epithelioid sarcoma. Diagnosis, prognostic indicators, and treatment. Am J Surg Pathol. 1985 Apr;9(4):241-63.

13. Modena P, Lualdi E, Facchinetti F, Galli L, Teixeira MR, Pilotti S, Sozzi G. SMARCB1/INI1 tumor suppressor gene is frequently inactivated in epithelioid sarcomas. Cancer Res. 2005 May 15;65(10):4012–4019. https://doi.org/10.1158/0008-5472.can-04-3050

14. Guillou L, Wadden C, Coindre JM, Krausz T, Fletcher CD. "Proximal-type" epithelioid sarcoma, a distinctive aggressive neoplasm showing rhabdoid features. Clinicopathologic, immunohistochemical, and ultrastructural study of a series. Am J Surg Pathol. 1997 Feb;21(2):130–146. https://doi.org/10.1097/00000478-199702000-00002

15. Fisher C. Epithelioid sarcoma of Enzinger. Adv Anat Pathol. 2006 May;13(3):114–121. https://doi.org/10.1097/00125480-200605000-00002

16. Chiyoda T, Ishikawa M, Nakamura M, Ogawa M, Takamatsu K. Successfully treated case of epithelioid sarcoma of the vulva. J Obstet Gynaecol Res. 2011 Dec;37(12):1856–1859. https://doi.org/10.1111/j.1447-0756.2011.01637.x

17. Quezado MM, Middleton LP, Bryant B, Lane K, Weiss SW, Merino MJ. Allelic loss on chromosome 22q in epithelioid sarcomas. Hum Pathol. 1998 Jun;29(6):604–608. https://doi.org/10.1016/s0046-8177(98)80010-5

18. Lee MW, Jee KJ, Han SS, Gong GY, Choi JH, Moon KC, Koh JK. Comparative genomic hybridization in epithelioid sarcoma. Br J Dermatol. 2004 Nov;151(5):1054–1059. https://doi.org/10.1111/j.1365-2133.2004.06246.x

19. Chokoeva AA, Tchernev G, Cardoso JC, Patterson JW, Dechev I, Valkanov S, Zanardelli M, Lotti T, Wollina U. Vulvar sarcomas: Short guideline for histopathological recognition and clinical management. Part 1. Int J Immunopathol Pharmacol. 2015 Jun;28(2):168–177. https://doi.org/10.1177/0394632015576029

20. Rodrigues AI, Lopes HI, Lima O, Marta S. Proximal-type epithelioid sarcoma-unusual presentation: unilateral vulvar mass. BMJ Case Rep. 2015 Apr 9;2015:bcr2014208488. https://doi.org/10.1136/bcr-2014-208488

21. Liu Y, Sun B, Yang Y, Zhong L, He X, Wang M, Wang K, Chen L. Proximal-type epithelioid sarcoma of the oral cavity: a case report and literature review. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol. 2018 Nov;126(5):e258–e263. https://doi.org/10.1016/j.oooo.2018.05.049

22. Lee HI, Kang KH, Cho YM, Lee OJ, Ro JY. Proximal-type epithelioid sarcoma with elevated serum CA 125: report of a case with CA 125 immunoreactivity. Arch Pathol Lab Med. 2006 Jun;130(6):871–874. https://doi.org/10.5858/2006-130-871-peswes

23. Spillane AJ, Thomas JM, Fisher C. Epithelioid sarcoma: the clinicopathological complexities of this rare soft tissue sarcoma. Ann Surg Oncol. 2000 Apr;7(3):218–225. https://doi.org/10.1007/bf02523657

24. Prat J, Woodruff JM, Marcove RC. Epithelioid sarcoma: an analysis of 22 cases indicating the prognostic significance of vascular invasion and regional lymph node metastasis. Cancer. 1978 Apr;41(4):1472–1487. https://doi.org/10.1002/1097-0142(197804)41:4<1472::aid-cncr2820410436>3.0.co;2-w

25. Ulutin HC, Zellars RC, Frassica D. Soft tissue sarcoma of the vulva: A clinical study. Int J Gynecol Cancer. 2003 Jul-Aug;13(4):528–531. https://doi.org/10.1046/j.1525-1438.2003.13305.x

26. Curtin JP, Saigo P, Slucher B, Venkatraman ES, Mychalczak B, Hoskins WJ. Soft-tissue sarcoma of the vagina and vulva: a clinicopathologic study. Obstet Gynecol. 1995 Aug;86(2):269–272. https://doi.org/10.1016/0029-7844(95)00160-s

27. Gallup DG, Abell MR, Morley GW. Epithelioid sarcoma of the vulva. Obstet Gynecol. 1976 Jul;48(1 Suppl):14S–17S.

28. Dash B, Rekhi B, Shylasree TS, Maheshwari A, Bajpai J. Proximal-type epithelioid sarcoma of vulva - Case series of a rare tumor. Gynecol Oncol Rep. 2022 Jan 6;39:100921. https://doi.org/10.1016/j.gore.2022.100921